El trastorno o síndrome desintegrativo de la infancia, también conocido como síndrome de Heller o psicosis desintegrativa, es una enfermedad rara caracterizada por una aparición tardía (>2 años de edad) de retrasos en el desarrollo del lenguaje, la función social y las habilidades motrices. Los investigadores no han tenido éxito al encontrar una causa para este desorden.
Está incluido dentro del trastorno del espectro autista junto con el autimo,autismo classico, sindrome de asperger y autismo atipico pero se suele observar un periodo aparente de desarrollo bastante normal antes de aparecer una regresión (o serie de regresiones) en las habilidades. Muchos niños ya se encuentran con algo de retraso cuando la enfermedad se hace patente, pero estas demoras no son siempre obvias en los niños más pequeños.
La edad en la cual sobreviene esta regresión varía, y puede ocurrir entre los 2 y los 10 años
Criterios diagnósticos del Trastorno Desintegrativo (DSM-IV-TR)
A. Desarrollo aparentemente normal durante por lo menos los primeros 2 años posteriores al nacimiento, manifestado por la presencia de comunicación verbal y no verbal relaciones sociales, juego y comportamiento adaptativo apropiado a la edad del sujeto.B. Pérdida clínicamente significativa de habilidades previamente adquiridas (antes de los 10 años de edad) en por lo menos dos de las siguientes áreas:- Lenguaje expresivo o receptivo.
- Habilidades sociales o comportamiento adaptativo.
- Control intestinal o vesical.
- Juego.
- Habilidades motoras.
- Alteración cualitativa de la interacción social (p.ej., alteraciones de comportamientos no verbales, incapacidad para desarrollar relaciones con compañeros, ausencia de reciprocidad social o emocional.)
- Alteraciones cualitativas de la comunicación (p.ej., retraso o ausencia de lenguaje hablado, incapacidad para iniciar o mantener una conversación, utilización estereotipada y repetitiva del lenguaje, ausencia de juego realista variado.)
- Patrones de comportamiento, intereses y actividades restrictivos, repetitivos o estereotipados, en los que se incluyen estereotipias motoras y manierismos.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial incluye al Trastorno Autista y al Trastorno de Rett. Difiere del trastorno autista en el momento de inicio, el curso clínico y la prevalencia. Al contrario que en el trastorno autista, existe un período temprano de desarrollo normal hasta la edad de 3 ó 4 años. Esto va seguido por un período de deterioro muy marcado de las capacidades obtenidas anteriormente, que generalmente ocurre de manera rápida en el transcurso de 6 a 9 meses.
En el Trastorno de Rett, el deterioro ocurre mucho más precozmente y se dan las típicas estereotipias de las manos, ambas cuestiones no coinciden en el trastorno desintegrativo de la infancia
AREAS AFECTADAS
- Lenguaje expresivo o receptivo
- Habilidades sociales o comportamiento adaptativo
- Control intestinal o vesical (control de esfínteres)
- Juego
- Habilidades motoras
SINTOMAS CONDUCTUALES
- Ansiedad
- Ira o rabietas
- Hiperactividad Motriz
- No existe una cura permanente.
- El tratamiento implica:
- Terapia conductual: Su objetivo es enseñar al niño a aprender de nuevo, el cuidado personal y social los conocimientos lingüísticos, a base de Reforzadores.
- Fármacos: Antipsicóticos y Anticonvulsivos
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